发布日期：2023/12/06
抗生素对“白肺”治疗无效 竟然还从肺里洗出“牛奶”！
抗生素对“白肺”治疗无效 竟然还从肺里洗出“牛奶”！
发布日期：2023-10-26
经过4小时努力，医护团队一次洗出了12000毫升大量“牛奶”样的脂蛋白样物质。目前王先生已康复出院。
肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种罕见的肺部疾病，主要因肺泡腔及终末呼吸性细支气管内表面活性物质异常沉积而导致气体交换障碍，最终导致呼吸衰竭。PAP是一种以肺泡内大量磷脂蛋白样物质异常沉积为特点的罕见病，发病率仅百万分之三。
临床表现
PAP主要表现为进行性呼吸困难、咳嗽和低氧血症。肺泡蛋白质沉积症的发病多呈隐袭性，其典型症状为活动后气急，休息后缓解；以后随着病情进展至即使是休息时亦感气急，出现咳嗽，咳白色或黄色痰，并出现乏力、消瘦。
诊断
实验室检查可出现血清乳酸脱氢酶、癌胚抗原、细胞角蛋白19升高及黏蛋白KL-6等升高。部分患者血脂代谢异常。aPAP患者血清和肺泡灌洗液中GM-CSF升高可作为诊断标准之一。PAP确诊需要以纤维支气管镜或肺活检病理为依据。
肺泡蛋白沉积症常在胸部X线检查时发现肺部异常——双肺对称性肺部阴影。
治疗
针对不同类型的PAP患者，目前主要的治疗方案包括全肺灌洗（whole lung lavage，WLL）和GM-CSF治疗等。
参考文献：
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来源：梅斯罕见新前沿
责任编辑：医学药学网
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